Home>Diseases>Albinism
FONT SIZE:AA

രോഗകാരണം

ജനിതക തകരാറാണ് അല്‍ബിനിസത്തിന്റെ പ്രധാന കാരണം. തലമുടിക്കും ചര്‍മ്മത്തിനും കണ്ണിലെ കൃഷ്ണമണിയ്ക്കുമൊക്കെ നിറം നല്‍കുന്നത് മെലാനിന്‍ എന്ന വര്‍ണ്ണ വസ്തുവാണ്. ജനിതക തകരാറ് മൂലം ഈ വര്‍ണ്ണ വസ്തു ഉല്‍പാദിപ്പിക്കാന്‍ ശരീരത്തിന് കഴിയാതാവുന്നതാണ് അല്‍ബിനിസത്തിന് കാരണമാകുന്നത്. ഈ ജനിതക വൈകല്യം തലമുറകളിലൂടെ കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടാം. പ്രധാനമായും രണ്ട് തരമുണ്ട്

· ടൈപ്പ് 1 അല്‍ബിനിസം: മെലാനിന്‍ ഉല്‍പാദനത്തിലെ തകരാറുകൊണ്ടാണ് ഇതുണ്ടാകുന്നത്.
· ടൈപ്പ് 2 അല്‍ബിനിസം: 'പി' ജീനിലെ തകരാറ്‌കൊണ്ടാണ് ടൈപ്പ് 2 അല്‍ബിനിസം ഉണ്ടാകുന്നത്. ഈ രോഗമുള്ളവര്‍ക്ക് ജനിക്കുമ്പോള്‍ ചെറിയ തോതില്‍ സ്വാഭാവിക നിറമുണ്ടാകും.
· അല്‍ബിനിസത്തിന്റെ ഏറ്റവും തീവ്രമായ രൂപമാണ് ഒക്കുലോക്യുട്ടേനിയസ് അല്‍ബിനിസം. ഈ രോഗമുള്ളവരുടെ തലമുടിയും ചര്‍മ്മവും കണ്ണിന്റെ കൃഷ്ണമണിയും വെളുത്ത നിറത്തിലോ പിങ്ക് നിറത്തിലോ കാണപ്പെടും. കാഴ്ച വൈകല്യമുണ്ടായിരിക്കും.
· ഓക്കുലാര്‍ അല്‍ബിനിസം ടൈപ്പ് 1 (OA 1) ആണ് മറ്റൊന്ന്. ഇത്തരക്കാരുടെ കണ്ണുകളെ മാത്രമാണ് വൈകല്യം ബാധിക്കുക. പുറമേ കണ്ണിന്റെയും ചര്‍മ്മത്തിന്റെയും നിറം സാധാരണ പോലെയായിരിക്കും. എന്നാല്‍ ഒരു കണ്ണ് പരിശോധന നടത്തി നോക്കിയാല്‍ ഇത്തരക്കാരുടെ കണ്ണിന്റെ പിന്നിലെ റെറ്റിനയില്‍ വര്‍ണ്ണമില്ലെന്ന് വ്യക്തമാകും.
· ഒരൊറ്റ ജീനിന്റെ വൈകല്യം കൊണ്ടുണ്ടാകുന്ന അല്‍ബിനിസമാണ് ഹെര്‍മാന്‍സ്‌കി-പുഡ്‌ലാക് സിന്‍ഡ്രോം(HPS). രക്ത സ്രാവം, ശ്വാസകോശത്തിലും വയറിലുമുണ്ടാകുന്ന രോഗങ്ങള്‍ എന്നിവ ഇതോടൊപ്പമുണ്ടാകും.

അല്‍ബിനിസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട മറ്റു സങ്കീര്‍ണ്ണമായ അസുഖങ്ങള്‍ ശരീരത്തിലെ ഒരു പ്രത്യേക ഭാഗത്ത് മാത്രം നിറമില്ലാത്ത അവസ്ഥയുണ്ടാക്കും. അവയില്‍ ചിലത് ഇവയാണ്.

· ചെഡിയാക്- ഹിഗാഷി സിന്‍ഡ്രോം: ശരീരത്തിന്റെ ഏതാണ്ടെല്ലാ ഭാഗത്തും നിറമുണ്ടാവില്ല, എന്നാല്‍ പൂര്‍ണ്ണമായും നിറമില്ലാതിരിക്കുകയുമില്ല.
· ട്യൂബെറസ് സ്‌കീളോറിസിസ്: ശരീരത്തില്‍ നിറമില്ലാത്ത ചെറിയ ചെറിയ ഭാഗങ്ങള്‍.
· വാര്‍ഡെന്‍ബെര്‍ഗ് സിന്‍ഡ്രോം: തലയുടെ മറ്റുഭാഗങ്ങളില്‍ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി മുന്‍ഭാഗത്ത് മാത്രം ഒരൂ കൂട്ടം പോലെ മുടി വളരുക. ഒരു കൃഷ്ണമണിയിലോ അല്ലെങ്കില്‍ രണ്ടിലുമോ നിറമില്ലാത്ത അവസ്ഥ.
Tags- Albinism
Loading